Mukoviszidose Aufgabe?

1 Antwort

Mukoviszidose beruht ja auf einem defekten Ionenkanal der Zellmembranen für Chloridionen. Da dem z.B. Lungenschleim, der Partikel aus der Lunge fördert, in seiner Zusammensetzung solche Chloridionen dann fehlen, die osmotisch Wasser anziehen und den Schleim flüssig und abhustbar machen, bekommt er eine zähe Konsistenz. So dass er seine Transportfunktion nicht mehr erfüllen kann und in ihm Partikel, Bakterien oder Immunzellen quasi "feststecken" und seine Unbeweglichkeit das Atmen erschwert.

Du könntest ihnen die Gensequenz eines Gesunden und eines an Mukoviszidose Erkrankten geben und sie beide vergleichen und Unterschiede herausstellen lassen:

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Bild: https://www.uni-muenster.de/imperia/md/content/biologie_didaktik/material_zu_pdn_2.63_-_lumer.pdf

Ich weiß allerdings nicht, wie weit ihr in Genetik seid und ob ihr Proteinbiosynthese schon gemacht habt. Falls nicht, würde die Aufgabe sie ggf. überfordern.

Jedenfalls sieht man, dass im Gen für diesen Chloridkanal der Zellmembranen bei dieser Mutation (es gibt viele alternative Mutationen, die zu unterschiedlichen Schweregraden der Erkrankung führen), 3 Basen verloren gegangen sind (AAA), so dass die Basensequenz unten kürzer geworden ist und eine Aminosäure fehlt (Phenylalanin Nr. 508) und die anschließenden Aminosäuren auf eine neue Position im Protein gerutscht sind (n: Gly 508n, Val 509n, Ser 510n, Tyr 511n).

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Bild: s.o.

Diese Genmutation im Chloridkanalgen führt zu einer Strukturänderung des Kanalproteins, so dass keine funktionsfähigen Chloridkanäle (oder zu wenig) mehr in die Zellmembranen von z.B. Lungenepithel eingebaut werden und das die optimale Beschaffenheit des Schleims verändert (ihn fester macht). LG

Woher ich das weiß:Studium / Ausbildung – Biologielehrer SI/II a. D.
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